Meningokel dan Ensefalokel

Meningokel dan Ensefalokel

2011 April 20

Posted by mvie_lie@yahoo.co.id

Meningokel

Definisi

Meningokel adalah selaput otak menonjol keluar pada salah satu sela tengkorak tapi biasanya di daerah belakang kepala.

Meningokel merupakan benjolan berbentuk kista di garis tulang belakang yang umumnya terdapat di daerah lumbo-sakral. Lapisan meningel berupa durameter dan arachnoid ke luar kanalis vertebralis, sedangkan medulla spinalis masih di tempat yang normal. Benjolan ditutup dengan membrane tipis yang semi-transparan berwarna kebiru-biruan atau ditutup sama sekali oleh kulit yang dapat menunjukkan hipertrikhosis atau nevus. Pada transiluminasi tidak terlihat jaringan saraf pusat di dinding benjolan.

Meningokel adalah satu dari tiga jenis kelainan bawaan spina bifida. Meningokel adalah meningens yang menonjolmelalui vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan berisi cairan di bawah kulit. Spina bifida (sumbing tulang belakang) adalah suatu celah pada tulang belakang (vertebra), yang terjadi karena bagian dari satu atau beberapa vertebra gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh.

Meningokel atau ensephalokel merupakan kelainan bawaan dimana terjadi pemburutan selaput otak dan isi kepala keluar melalui lubang pada tengkorak atau tulang belakang. Angka kejadiannya adalah 3 di antara 1000 kelahiran.

Etiologi

penyebab terjadinya meningokel dan ensephalokel adalah karena adanya defek pada penutupan spina bifida yang berhubungan dengan pertumbuhan yang tidak normal dari korda spinalis atau penutupnya, biasanya terletak di garis tengah.

Risiko melahirkan anak dengan spina bifida berhubungan erat dengan kekurangan asam folat, terutama yang terjadi pada awal kehamilan.

Penonjolan dari korda spinalis dan meningens menyebabkan kerusakan pada korda spinalis dan akar saraf, sehingga terjadi penurunan atau gangguan fungsi pada bagian tubuh yang dipersarafi oleh saraf tersebut atau dibagian bawahnya.

Gejalanya tergantung kepada letak anatomis dari spina bifida. Kebanyakan terjadi di punggung bagian bawah, yaitu daerah lumbal atau sakral, karena penutupan vertebra di bagian ini terjadi paling akhir. Kelainan bawaan lainnya yang juga ditemukan pada penderita spina bifida: hidrosefalus, siringomielia, serta dislokasi pinggul.

Gejala

Gejalanya bervariasi, tergantung kepada beratnya kerusakan pada korda spinalis dan akar sarf yang terkena. Beberapa anak memiliki gejala ringan atau tanpa gejala, sedangkan yang lainnya mengalami kelumpuhan pada daerah yang dipersarafi oleh korda spinalis maupun akar sarf yang terkena.

Terdapat tiga jenis spina bifida, yaitu :

1. Spina bifida okulta, merupakan spina bifida yang paling ringan. Satu atau beberapa vertebra tidak terbentuk secara normal, tetapi korda spinalis dan selaputnya (meningens) tidak menonjol.
2. Meningokel, yaitu meningens menonjol melalui vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan berisi cairan di bawah kulit.
3. Mielokel, merupakan jenis spina bifida yang paling berat, dimana korda spinalis menonjol dan kulit di atasnya tampak kasar dan merah.

Gejala dari spina bifida umumnya berupa penonjolan seperti kantung di punggung tengah sampai bawah pada bayi baru lahir, jika disinari, kantung tersebut tidak tembus cahaya, kelumpuahn/kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki, penurunan sensasi, inkontinensia uri (besar) maupun inkontinensia tinja, korda spinalis yang terkena rentan terhadap infeksi (meningitis). Gejala pada spina bifida okulta, adalah seberkas rambut pada daerah sakral (panggul bagian belakang), lekukan pada daerah sakrum.

Biasanya terdapat di daerah servikal atau daerah torakal sebelah atas. Kantong hanya berisi selaput otak, sedangkan korda tetap dalam korda spinalis (dalam durameter tidak terdapat saraf). Operasi akan mengoreksi kelainan, sehingga tidak terjadi gangguan sensorik dan motorik dan bayi akan menjadi normal.

Diagnosis

Diagnosis spina bifida, termasuk meningokel ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Pada trimester pertama, wanita hamil menjalani pemeriksaan darah yang disebut triple screen. Tes ini merupakan tes penyaringan untuk spina bifida, sindrom down, dan kelainan bawaan lainnya.

Sebanyak 85% wanita yang mengandung bayi dengan spina bifida, akan memiliki kadar serum alfa petoprotein yang tinggi. Tes ini memiliki angka positif yang palsu tinggi, karena itu jika hasilnya positif, perlu dilakukan pemeriksaan lanjutan untuk memperkuat diagnosis. Dilakukan USG yang biasanyadapat menemukan adanya spina bifida. Kadang-kadang dilakukan amniosentesis (analisa cairan ketuban).

Setelah bayi lahir, dilakukan pemeriksaan rontgen tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi kalainan, pemeriksaan USG tulang belakang bisa menunjukkan adanya kelainan pada korda spinalis maupun vertebra, serta pemeriksaan CT-scan atau MRI tulang belakang kadang-kadang dilakukan untuk menentukan lokasi dan luasnya kelainan.

Pengobatan

Tujuan dari pengobatan awal spina bifida, termasuk meningokel, adalah mengurangi kerusakan saraf akibat spina bifina, meminimalkan komplikasi (misalnya infeksi), serta membantu keluarga dalam menghadapi kelainan ini. Pembedahan dilakukan untuk menutup lubang yang terbentuk dan untuk mengobati hidrosefalus, kelainan ginjal dan kandung kemih serta kelainan bentuk fisik yang sering menyertai spina bifida.

Terapi fisik dilakukan agar pergerakan sendi tetap terjaga dan untuk memperkuat fungsi otot. Untuk mengobati atau mencegah meningitis, infeksi saluran kemih dan infeksi lainnya, diberikan antibiotik. Untuk membantu memperlancar aliran air kemih bisa dilakukan penekanan lembutdiatas kandung kemih. Pada kasus yang berat kadang harus dilakukan pemasangan kateter. Diet kaya serat dan program pelatihan buang air besar bisa membantu memperbaiki fungsi saluran pencernaan.

Untuk mengatasi gejala muskuloskeletal (otot dan kerangka tubuh) perlu campur tangan dari ortopedi (bedah tulang) maupun terapi fisik. Kelainan saraf lainnya diobati sesuai dengan jenis dan luasnya gangguan fungsi yang terjadi. Kadang-kadang pembedahan shunting untuk memperbaiki hidrosefalus akan menyebabkan berkurangnya mielomeningokel secara spontan.

Pencegahan

Risiko terjadinya spina bifida bisa dikurangi dengan mengkonsumsi asam folat. Kekurangan asam folat pada seorang wanita harus dikoreksi sebelum wanita tersebut hamil, karena kelainan ini terjadi sangat dini.

Kepada wanita yang berencana untuk hamil dianjurkan untuk mengkonsumsi asam folat sebanyak 0,4 mg/hari. Kebutuhan asam folat pada wanita hamil adalah 1 mg/hari.

Penatalaksanaan

1. Sebelum dioperasi, bayi dimasukkan ke dalam inkubator dengan kondisi tanpa baju.
2. Bayi dalam posisi telungkup atau tidur jika kantongnya besar untuk mencegah infeksi.
3. Berkolaborasi dengan dokter anak, ahli bedah, ahli ortopedi, dan ahli urologi, terutama untuk tindakan pembedahan, dengan sebelumnya melakukan informed consent dan informed choice pada keluarga.

Lakukan pengamatan dengan cermat terhadap adanya tanda-tanda hidrosefalus (dengan mengukur lingkar kepala setiap hari) setelah dilakukan pembedahan atau juga kemungkinan terjadinya meningitis (lemah, tidak mau minum, mudah terangsang , kejang, dan ubun-ubun besar menonjol). Selain itu, perhatikan pula banyak tidaknya gerakan tungkai dan kaki, clbbed feet, retensi urine, dan kerusakan kulit akibat iritasi urine dan feses.

Ensephalokel

Definisi

Ensephalokel adalah suatu kelainan tabung saraf yang ditandai dengan adanya penonjolan meningens (selaput otak) dan otak yang berbentuk seperti kantung melalui suatu lubang pada tulang tengkorak. Ensephalokel disebabkan oleh kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan janin. Jaringan otak yang menonjol.

Gejala

Gejala dari ensefalokel, antara lain berupa hidrosefalus, kelumpuahn keempat anggota gerak (kuadriplegia spastik), gangguan perkembangan, mikrosefalus, gangguan penglihatan, keterbelakangan mental dan pertumbuhan, ataksia, serta kejang. Beberapa anak memiliki kecerdasan yang normal. Ensefalokel seringkali disertai denga kelainan kraniofasial atau kelainan otak lainnya.

Penatalaksanaan

1. Cegah infeksi perlukaan ensefalokel waktu lahir, menutup luka dengna kasa steril setelah lahir.
2. Persiapan operasi dilakukan sedini mungkin untuk mencegah infeksi otak yang sangat berbahaya.
3. Pasca operasi perhatikan luka agar : tidak basah, ditarik atau digaruk bayi, perhatikan mungkin terjadi hidrosefalus, ukur lingkar kepala, pemberian antibiotik (kolaborasi).

DAFTAR PUSTAKA

1. Rukiyah,Yeyeh dkk. 2010. Asuhan neonatus bayi dan anak balita. Jakarta: CV Trans Info Media
2. Lia Dewi, Vivian Nanny. 2010. Asuhan Neonatus Bayi dan Anak Balita. Jakarta: Salemba Medika
3. Nur Muslihatun, Wafi. 2010. Asuhan Neonatus Bayi dan Balita. Yogyakarta: Fitramaya

hernia difragmatika

HERNIA DIAFRAGMATIKA

Definisi

Hernia Diafragmatika adalah penonjolan organ perut ke dalam rongga dada melalui suatu lubang pada diafragma. Diafragma adalah sekat yang membatasi rongga dada dan rongga perut. Secara anatomi serat otot yang terletak lebih medial dan lateral diafragma posterior yang berasal dari arkus lumboskral dan vertebrocostal triagone adalah tempat yang paling lemah dan mudah terjadi rupture. Menurut lokasinya hernia diafragma traumatika 69 % pada sisi kiri, 24 % pada sisi kanan, dan 15 % terjadi bilateral. hal ini terjadi karena adanya hepar di sisi sebelah kanan yang berperan sebagai proteksi dan memperkuat struktur hemidiafragma sisi sebelah kanan. Organ abdomen yang dapat mengalami herniasi antara lain gaster, omentum, usus halus, kolon, limpa’dan hepar. Juga dapat terjadi hernia inkarserata maupun strangulata dari saluran cerna yang mengalami herniasi ke rongga toraks ini.

Penyebab
Salah satu penyebab terjadinya hernia diafragma adalah trauma pada abdomen, baik trauma penetrasi maupun trauma tumpul abdomen., baik pada anak-anak maupun orang dewasa. Mekanisme dari cedera dapat berupa cedera penetrasi langsung pada diafragma atau yang paling sering akibat trauma tumpul abdomen. Pada trauma tumpul abdomen, penyebab paling seering adalah akibat kecelakaan sepeda motor. Hal ini menyebabkan terjadi penigkatan tekanan intraabdominal yang dilanjutkan dengan adanya rupture pada otot-otot diafragma. Pada trauma penetrasi paling sering disebabkan oleh luka tembak senjata api dan luka tusuk senjata tajam. Sekitar 0,8-1,6 % dengan trauma tumpul pada abdomen mengalami rupture pada diafragma. Perbandingan insiden pada laki-laki dan perempuan sebesar 4:1. Ditemukan pada 1 diantara 2200-5000 kelahiran dan 80-90% terjadi pada sisi tubuh bagian kiri.

Manifestasi Klinis
Secara klinis hernia diafragmatika akan menyebabkan gangguan kardiopulmoner karena terjadi penekanan paru dan terdorongnya mediastinum ke arah kontralateral. Pemeriksaan fisik didapatikan gerakan pernafasan yang tertinggal, perkusi pekak, fremitus menghilang, suara pernafasan menghilang dan mungkin terdengar bising usus pada hemi toraks yang mengalami trauma. Kesulitan untuk menegakkan diagnosis hernia diafragma preoperative menyebabkan sering terjadinya kesalahan diagnosis dan untuk itu diperlukan pemeriksaan penunjang untuk memastikan diagnosis hernia diafragmatika. Pemeriksaan penunjang yang penting adalah dilakukan pemeriksaan radiologi yaitu pemeriksaan foto thoraks. Sekitar 23 -73 % rupture diafragma karena trauma dapat dideteksi dengan pemeriksaan radiologi thoraks. Foto thoraks sangat sensitive dalam mendeteksi adanya hernia diafragma kiri. Adanya rupture diafragma akibat trauma bila dilihat dari foto thoraks dapat ditemukan gambaran abnormal seperti adanya isi abdomen pada rongga thoraks, terlihat selang NGT di dalam rongga thoraks, peninggian hemidiafragma ( kiri lebih tinggi dari pada kanan), dan batas diafragma yang tidak jelas. Bila didapatkan abnormalitas pada pemeriksaan foto thorak, selanjutnya dilakukan pemeriksaan CT Scan atau USG FAST untuk memastikan diagnosis rupture diafragma dan hernia diafragma. Banyak kasus yang mengenai diafragma kiri adalah akibat dari efek buttressing dari liver.

Gejala
Gejalanya berupa:
- Gangguan pernafasan yang berat
- Sianosis (warna kulit kebiruan akibat kekurangan oksigen)
- Takipneu (laju pernafasan yang cepat)
- Bentuk dinding dada kiri dan kanan tidak sama (asimetris)
- Takikardia (denyut jantung yang cepat).

Lambung, usus dan bahkan hati dan limpa menonjol melalui hernia. Jika hernianya besar, biasanya paru-paru pada sisi hernia tidak berkembang secara sempurna.
Setelah lahir, bayi akan menangis dan bernafas sehingga usus segera terisi oleh udara. Terbentuk massa yang mendorong jantung sehingga menekan paru-paru dan terjadilah sindroma gawat pernafasan.

Diagnosa
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik, yaitu:
- Gerakan dada pada saat bernafas tidak simetris
- tidak terdengar suara pernafasan pada sisi hernia
- bising usus terdengar di dada
- perut teraba kosong.
- Rontgen dada menunjukkan adanya organ perut di rongga dada.

Penatalaksanaan
Pemilihan penatalaksaan bedasarkan lama waktu yang dibutuhkan dalam mendiagnosis hernia diafragma Pada keadaan akut terapi repair diafragma trasabdominal meupakan pilihan karena tingginya insiden trauma yang berhubungan dengan abdomen. Pada fase latent repair transthorakal menjadi pilihan karena sudah terjadi perlengketan organ intra thorakal. Laparoskopi eksplorasi juga bias menjadi pertimbangan untuk diagnosis dan sekaligus terapi yang bersifat minimal invasive. Laparoskopi juga dapat menjadi pilihan terapi pada keadaan rupture diafragma akibat trauma tusuk atau trauma tembak.

Prognosis
Prognosis dari hernia diafragma traumatika ini tergantung dari kecepatan dalam mendiagnosis dan pemilihan terapi yang tepat. Prognosis akan menjadi lebih buruk bila didapatkan tanda-tanda shock hemoragik pada saat pasien dating dan didapatkan trauma skor yang tidak baik.

Pengobatan
Hernia diafragmatika diatasi dengan pembedahan darurat. Organ perut harus dikembalikan ke rongga perut dan lubang pada diafragma diperbaiki.